Brugada Sendromu Nedir?

Brugada sendromu sodyum kanallarını faz 0 da etkileyen genetik bir bozukluktur. Hastalar genellikle senkop şikayeti ile başvursa da, ani ölümle de sebep olabilirler. EKG bu hastalarda en kullanışlı tanı aracıdır; Vl-V3’de J noktası elevasyonu ve sağ dal bloğudur. Acil servise senkopla başvuran ve brugada sendromu saptanan hastalar eğer ailesinde ani ölüm hikayesi varsa provakatif testler için kardiyoloji konsültayonu istenmelidir. Hastalığın ani ölüm insidansı çok yüksektir. Tek tedavi yöntemi intrakardiyak defibrilatördür. EKG normal olabilir anacak sıklıkla procainamid, flecainid veya ajmaline ile ortaya çıkar.

Brugada Sendromu Tanı kriterleri

Sağ prekordial derivasyonlar (V1-V3) >1’inde ST-segment yükselmesi,
Coved(iç bükey) ST-segment yükselmesi 2 mm (0.2 mV) ve bunu izleyen negatif T dalgası varlığı Brugada sendromu için diagnostiktir
Dokümente edilmiş ventriküler fibrilasyon
Polimorfik ventriküler tasikardi
Ailede <45 yasta ani ölüm öyküsü
Aile üyelerinde “coved” tip EKG varlığı
Programlı elektriksel stimülasyonda VT uyarılabilirligi
Tipik olarak erişkin yaşta ortaya çıkar
Brugada Sendromu polimorfik ventriküler aritmi ataklarını takiben ani kardiyak ölüm epizodu veya tekrarlayan senkop ataklarından oluşmaktadır.

Ekg bulgularına göre ve klinik olarak üç tipe ayrılır

Tipe 1: Sağ prekordiyal derivasyonlarda çadır tipi 2 mm(mV) ‘den fazla J point veya ST segment yükselmesi takip eden T dalga negatifliği V1-V3 derivayonlarda görülmesi tipiktir.
Tip 2: sağ dal bloğu, bununla beraber yine J point amplitüdü ≥ 1mm(V)’yi geçen eyer tipi aşamalı olarak azalan ST yüksekliği pozitif ya da iki fazlı T dalgası olmasıdır.
Tip 3: Sağ prekordiyal derivasyonlarda çadır tipi veya eğer tipi <1 mm ST elevasyonu vardır.

Tip 1 Brugada Ekg si tanı koydurucu iken Tip 2 ve 3 tanı koydurucu değildir. Bununla birlikte Brugada sendromu bazen minimal bozukluk gösteren EKG görünümlerinin arkasında gizli olarak bulunmaktadır. Tip 2 ya da tip 3 görünümlü EKG’lere sahip olan hastalarda özellikle bayılma gibi klinik durumlar ya da aile fertlerinde açıklanamayan ani ölümler mevcut ise gerçekte Brugada sendromunun varlığını araştırmak için özel testler yapılmalıdır.
Brugada sendromunda özellikle riski belirgin tanımlanmış hastalar ani kalp ölümünü önlemek amacı ile tedavi edilmelidir. Elektrofizyolojik çalışmada VT tetiklenmesi saptanırsa ICD yerleştirilmelidir.

Referanslar

Brugada P, Brugada J. Right bundle branch block, persistent ST segment elevation and sudden cardiac death; a distinct clinical and electrocardiographic syndrome. A Multicenter report. J Am Coll Cardiol 1992; 20:1391-1396.
Brugada P, Brugada R. Brugada J. Controversies in Cardiovascular Medicine. Circulation 2005;112:279-285.
Eckardt L, Probst V, Smits JP, et al. Long term prognosis of individuals with right precordial STsegment elevation in Brugada Syndrome. Circulation 2005;111:257-263.