Hipertrofik kardiyomiyopati

Kardiyomiyopati: kardiyak yapıyı değiştirerek, miyokard fonksiyonunu bozan ve miyokardiyal elektriksel özellikleri değiştiren bir hastalıktır.  Hipertrofik kardiyomiyopati öncelikle interventriküler septumu içeren LV ve /veya RV hipertrofisi olarak tanımlanır. Karakteristik bulguları ekokardiyografik asimetrik septal hipertrofi ve histolojik olarak bağ do­kusunu çevreleyen miyokard liflerinde düzensizlikle giden hipertrofidir. Prevalansı yakla­şık 1/500’dür. Tüm hipertrofik kardiyomiyopatili populasyonda yıllık mortalite 1% civarında olup, çocukluk ve adolesan çağda 4% ve 6% ’lara yükselmektedir.
Hipertrofik kardiyomiyopati erişkinlerde en sık ikinci ani kardiyak ölüm nedeni iken yarışçı atletlerde önde gelen ani ölüm sebebidir.
Hemodinamik olarak hipertrofik sol ventrikülün azalmış kompliyansma bağlı anormal sol ventrikül diyastolik fonksiyonu ile karakterizedir. Bu azalmış kompliyans sol ventrikül dolum basıncında artış olarak yansır. Kardiyak output, ejeksiyon fraksiyonu, end-sistolik ve end-diyastolik hacimler çoğunlukla normaldir. Bazı hastalarda istirahatte veya provakasyonla (egzersiz, izoproterenol infüzyonuyla) kardiyak kateterizasyon ve hemodinamik monitörizasyon sırasında sol ventrikül ile subval vuler çıkış yolu arasında sistolik basınç gradiyenti kaydedilebilir.
Kli­nik semptomlar bozulmuş diyastolik relaksasyon ve kısıtlı sol ventrikül dolumuna bağlıdır.
Semptomların ciddiyeti yaşla birlikte artar. Egzersizle dispne en sık görülen ilk yakınmadır ve sol ventrikül diyastolik basınçtaki ani ar­tış ve pulmoner hipertansiyonla sonuçlanan egzersiz ilişkili sinüs taşikardisine bağlıdır. Diğer semptomlar göğüs ağrısı, çarpıntı ve bayılma­dır. Ailede kardiyak hastalığa bağlı ölüm öyküsü sık değildir. Hipertrofik kardiyomiyopatideki göğüs ağrısı hipertrofik sol vent­rikülün oksijen ihtiyacı ile miyokardiyal kan akımı arasındaki denge­sizlikten kaynaklanır. Yaşlı hastalarda birlikte olabilen aterosklerotik koroner arter hastalığı miyokard perfüzyonunu daha da azaltabi­lir.
Prekordiyal veya retrosternal sıkıntı hissi angina pektorisi taklit ede­bilir veya atipik olabilir. Nitrogliserin uygulamasına yanıt zayıf ve de­ğişkendir.
Hipertrofik kardiyomiyopati hastaları güçlü ventriküler kontraksiyonların farkında olup anormal kalp atımı ve çarpıntıdan yakına bilirler.
Sol ventrikül dolumuna atriyel katkının öneminden dolayı atriyel fibrilasyonu tolere edemezler.
Juguler venöz basınç genelde artmamıştır. Bununla birlikte boyun venlerinin yakın inspeksiyonunda belirgin bir a dalgası gözlene­bilir. Karotis nabız vuruşu hızlıdır ve sıklıkla bifazik veya bifiddir (pulsus bisferiens). Apikal vuru uzun süreli ve hiperdinamiktir.
S;  S2 normalken, çoğu hastada S4 duyulur. Hipertrofik kardiyomi­yopatinin sistolik ejeksiyon üfürümü en iyi sol sternal çizginin alt kıs­mında veya apekste duyulurken nadiren karotis arterlerine yayılır. Ya­tak başı kolayca uygulanabilen manevralarla üfürümün yoğunluğu ve süresi arttırılabilir.

Hipertrofik kardiyomiyopati Tanısı:

EKG; Hipertrofik kardiyomiyopatili çoğu hastada istirahat EKG’si nons­pesifiktir, sol ventrikül hipertrofisi ve sol atriyel genişleme bulguları vardır. Sol ventrikül çıkış yolunda yüksek gradiyenti olan hasta­larda odacık genişleme bulguları sıktır. Septal Q dalgaları olarak adlan­dırılan 0.3 mV’dan büyük Q dalgaları anterior, lateral ve inferior derivasyonlarda görülebilir. Bunlar miyokard infarktüsü sonrası görülen Q dalgalarını taklit edebilirler (psödoinfarktüs paterni).
T dalgasının yönü hipertrofik kardiyomiyopatinin septal Q dalgalarıyla miyokard infarktüsüne bağlı Q dalgalarını ayırt edebilir. Hipertrofik kardiyomiyopatide QS ve QR kompleksleriyle birlikte pozitif dik T dalgaları görülürken aynı derivasyonlarda T dalga inversiyonu iskemik kalp hastalığı düşün­dürür. Sol ventrikül hipertrofisi veya biventriküler hipertrofi örneği. Sağ atriyal anormallik, sol atriyal anormallik, veya biatriyal anormallik. Sağ prekordiallerde beklenenden daha yüksek R dalgası. Anormal Q dalgaları.  Apikal hipertrofik kardiyomiyopatililer deki elektrokardiyografi tipik olarak anterolateral derivasyonlarda repolarizasyon değişiklikleri ve dev , ters T dalgaları(> 10 mm)dır (özellikle V4 ve V5 ).
[huge_it_slider id=”4″]  
 
Akciğer grafisi ;çoğunlukla normal veya nonspesifiktir.Ekokardiyografi
LV anatomik değişikliklerinin oskültasyon ve he­modinamik bulgularıyla birlikte hipertrofik kardiyomiyopati tanısında önemli rol oynar.
Ekokardiyografi; Karakteristik ekokardiyografık bulgusu, asimetrik sep­tal hipertrofisidir. Sol ventrikül end-diyastolik çapta azalma, mitral kapa­ğın sistolik anterior hareketi, aortik kapağın midsistolik kapanması di­ğer ekokardiyografik bulgulardır.

Tedavi ve Taburculuk

Hastaların çoğu azalmış egzersiz toleransı, gö­ğüs ağrısı veya bayılma nedeniyle başvururlar Egzersiz intoleransı veya göğüs ağrısı yakınması ile başvurup tipik hipertrofik kardiyomiyopati üfürümü duyulan tüm hastalar ekokardiyografik değerlendirmeye sevk edilmelidir. Bayılma tipik olarak egzersiz sırasında veya hemen sonrasında görülür. Bayılan bir hastada hipertrofik kardiyomiyo-patiden şüpheleniliyorsa hastaneye yatırılmalıdır. Bu hastalarda tanısal değerlendirme geniş çaplıdır ve ekokardiyografik değerlendirmeyle birlikte Holter monitörizasyonu, kan basıncı yanıtı için egzersiz stres testive tilt testi yapılır.
 

References