Myastenia gravis hastalığı nedir?
Myastenia gravis, kas ile karakterize otoimmün bir hastalıktır. Otoimmün antikorlar iskelet kaslarının nöromüsküler birleşim noktasındaki nikotinik asetilkolin postsinaptik reseptörlerine saldırır ve nöromüsküler kavşakta işlev bozukluğuna ve kas zayıflığına neden olur.
Myastenia gravis düşündüren bulgular
Myastenia Gravis, ekstraoküler kas fonksiyonlarında bozulma, pitoz ve yorgunluk proksimal kas gücü ile kendini gösterir.
Duyu muayenesi ve refleksler (pupiller refleksler dahil) normaldir. Anormal ise Guillain Barre Sendromu, botulizm ve omurilik hastalığını düşünülür.
Buz torbası testi, acil servisdeki şüpheli myastenia için testinizdir. Buz paketini 2 dakika boyunca hastanın etkilenen kapalı gözünün üzerine yerleştirin, çıkarın ve pitozda iyileşme gözlemlenir. Myastenia Gravis tanısı için buz paketi testinin duyarlılığı =% 90 ve özgüllüğü =% 80’dir.
Myastenik kriz
Myastenik kriz acil tedavi gerektiren ciddi bir durumdur. Myastenia Gravisli olguların %5-25 inde görülür. Hastalığın ilk yıllarında daha fazla ortaya çıkar ve solunum desteği gerektiren bir tablodur.
Myastenik kriz ile gelen bir hastada hızla tanı doğrulanmalı, tetikleyici bir olay olup olmadığı araştırılıp yutma, solunum ve kardiak işlevler değerlendirilmeye alınmalıdır. Acil servise başvuran myastenik bir hasta stabil gibi görünse de bir süre yakın gözlem altında tutulmalıdır.
Myastenik kriz tedavisinde; asetilkolin esteraz inhibitörleri, plazma değişimi, intravenöz immünglobülin, immünsupresör ilaçlar ve kortikosteroid ilaçlar kullanılır.
Kaynaklar
- Roper J, Fleming ME, Long B, Koyfman A. Myasthenia gravis and crisis: evaluation and management in the emergency department. J Emerg Med. 2017 Dec;53(6):843-853.
- Akaishi T, Suzuki Y, Imai T, Tsuda E, Minami N, Nagane Y, Uzawa A, Kawaquchi N,
Masuda M, Konno S, Suzuki H, Murai H, Aoki M, Utsugisawa K. Responsetotreatment of
myasthenia gravis according to clinical subtype. BMC Neurol 2016;16(1):225. - Kerty E, Elsais A, Argov Z, Evoli A, Gilhus NE. EFNS/ENS Guidelines for the treatment
ofocular myasthenia.Eur J Neurol 2014;21(5):687-693