Portal ven trombozu nedir?

Portal ven trombozu

Portal ven trombozu, hepatik portal ven damarında tıkanıklığı ifade eder. Portal ven, superior mezenterik ven, inferior mezenterik ven ve splenik ven’in birleşmesiyle oluşur. Bu temel vasküler yapıların dışında, sol gastrik ven ve kısa gastrik venler de portal venöz sistemle ilişkili diğer önemli damarlar olarak sayılabilir. Portal ven trombozu, portal ven bileşiminde olan splenik, portal, mezenterik ve suprahepatik venlerin trombotik hastalığıdır.^1-3
Portal ven trombozu genel nüfus prevalansı 1-1.7 arasında değişir; Bununla birlikte, PVT oluşumu muhtemelen küçümsenmiştir, çünkü klinik görünüm çok değişkendir. Son yıllarda tanı koymadaki gelişmelerle önemi anlaşılmıştır..^2,3 Portal ven trombozu karaciğer sirozlu hastalarda da portal akımın yavaşlaması veya tersine dönmesi ile ilişkili olarak özellikle  Hepatosellüler karsinom ve pankreas kanseri olgularında portal ven trombozu prevalansı fazladır.( sırasıyla %14 ve %11)^3,4 Portal ven trombozu sirozun önemli bir komplikasyonu olup kompanse sirozların %0.6–16’sında ve dekompanse sirozluların %35’inde saptanabilir.⁵

Portal sistem

Portal ven süperior mezenterik ve splenik venin birleşmesiyle oluşur ve karaciğer kan akımının%75’ini sağlar.⁶ Portal ven trombozu genel bir ifade olarak kullanılsada tombus kaynağı portal sistemin herhanbir bölgesini ifade eder.⁷ 

Klinik

Portal ven trombozu, tutulan bölge ve etiyolojisine göre klinik farklılıklar gösterir.  genel olarak en çok karın ağrısı şikayeti ile başvururlar.^1,7 Sirotik portal ventrombuslarında asit de sıklıkla görülür.⁷  Portal hipertansiyonun bir komplikasyonu olarakta portal ven trombozu görülebilir.^2,3

Malign portal ven trombozu

Malign bir hastalık nedeniyle oluşan venöz trombüs sonrasında gelişen portal ven trombozudur. Bir çalışmada Portal ven trombozunun etyolojisinde malignite %27 olarak bulunmuş.¹ Portal ven trombozu, hepatosellüler karsinomda yaygındır ve çok zayıf bir prognostik belirteçtir.⁷ⁿMiyeloproliferatif bozukluklar ve diğer hematolojik maligniteler de hepatik ven trombozunun önde gelen nedenleridir ve sıklıkla multifokal tromboz ile sonuçlanır.^1,6,7

Sirotik Portal ven trombozu

Portal ven trombozu, karaciğer sirozunun önemli bir komplikasyonudur. Kompanse sirotik hastaların %5’ine kadar ve ilerlemiş hastalığı olan hastaların %25’inden fazlasında görülür.^8,9 Hepatoselüler karsinomaya bağlı sirozlu hastalarda, insidans %36’ya kadar çıkmıştır.^3,10,11 Portal ven trombozu karaciğer transplant popülasyonunda da sıklıkla görülmektedir.

Sirotik ve malign olmayan portal ven trombozu

Sirotik olmayan malign olmayan portal ven trombozunun nedenleri arasında divertikülit, apandisit, pankreatit, Crohn hastalığı, splenektomi, karaciğer nakli ve kolesistektomi gibi çeşitli inflamatuar ve cerrahi durumlar yer alır. Faktör V Leiden mutasyonu, protein C ve S hastalığı, kontraseptif kullanımı ve gebelik dahil olmak üzere genel protrombotik durumlar, portal ven trombozunun altta yatan etiyolojileri için önemlidir.^1,2,8 

Portal ven trombozu tanı

Portal ven trombozundan şüphelenilen hastalarda trombozun varlığını ortaya koyacak radyolojik incelemeler yapılmalıdır. Renkli doppler ultrasonografi, portal vendeki hiperekoik trombüsün yanı sıra damar içindeki akıntısı da gösterebilir ve sensivitesi % 60-100 arasında değişmektedir. Abdominal Renkli Doppler ultrasonografi incelemeleri ile beraber kontrastsız ve kontrastlı BT ile de değerlendirme yapılması önerir. Magnetik rezonans (MR) anjiyografi bu durumda sıklıkla yardımcı olur.
Multisistem organ yetmezliği veya şok tablosundakik hastalar BT ile değerlendirilmelidir. Mezenter iskemi ve barsak perforasyonu BT ile saptanabilir. Ayrıca GİS kanası olan hastalar endoskopi ile değerlendirilmelidir.
Stabil hastalarda mezenterik dolaşımda trombus yükününün  değerlendirilmesi için kontrastlı manyetik rezonans (MR) görüntüleme önerilmektedir.¹²
Renkli doppler US’ye kıyasla endoskopik USG de  % 81’lik artmış duyarlılık ve % 93’lük özgüllüğü ile kullanılabilir ve tıkayıcı olmayan trombüs ve lokal tümör invazyonunun görüntülenmesine yardımcı olabilir; Bununla birlikte, superior mezenterik ven ve intrahepatik portal venlerin değerlendirilmesi hala sınırlıdır.¹³

Portal ven trombozu tedavi

Genel olarak tedavi stratejisi, mezenterik vende rekanalizasyon ve trombotik sürecin önlenmesidir. Antikoagülan ilaçların riskleri ve yararları hakkında çelişkiler olsada genel görüş, trombsün hangi venöz damarda olduğuna bakılmaksızın antikoagülasyona mümkün olduğunca erken sürede başlamaktır.^1,4,5,14 SVT için varfarin alan hastaların antikoagülasyon olmayan hastalara göre genel sağ kalım oranlarının anlamlı derecede yüksek olduğu bulunmuştur.¹  Erken antikoagülasyon bağırsak nekrozunu ve sonraki peritonit komplikasyonlarını azalttığı için önemlidir.¹⁴ Cerrahi müdahale tek başına sağ kalımda bir azalma sağlamaz iken antikoagulan tedavi ile beraber sağ kalım oranında fayda sağlar.¹⁴
Heparin veya düşük moleküler ağırlıklı heparin (LMWH), akut portal ven trombozu için kabul gören bir tedavi yaklaşımıdır. Dozları, diğer VTE hastalıkları ile aynıdır (heparin 80 ünite / kg IV, maksimum 5000 ünite) idame 18 ünite / kg / saat sürekli infüzyon, LMWH 1mg / kg SC/12 saat). Varfarin başladıktan sonra, hedef INR düzeyi  2-3 arasındadır. Antikoagülasyon süresi  genellikle nüks veya hastalık ilerleyişine göre 6 ay veya daha uzun sürer.⁹
Sirotik hastalarda portal hipertansiyon yok ise antikuagulan tedavisi saha kısa süreli önerilir. Antikoagulasyonda bir hafta gecikmesi rekanalizasyon oranının % 70’den % 25’e düşebilir.^9,15
Acil serviste antikoagülasyon tedavisine hemen başlanmasına gerek olmamasına rağmen, tedavisi gecikek hastalara tedavi başlanmalıdır.
Kronik portal ven trombozu olan hastalarda tedavi, endoskopik olarak varislerin değerlendirilmesi sonrasına bırakılmalıdır.
Diğer tedavi yöntemleri; Trombektomi, lokal/sistemik tromboliz, balon anjiyoplasti veya stent yerleştirmedir.9

Özet:

• Portal ven trombozulu hastalarda karın ağrısı sıklıkla mezenterik ven tıkanıklığı ve sonrasında intestinal iskemi ve perforasyon gelişebilir.
• Onkoloji hasları asit ve karın ağrısı şikayeti varsa portal ven trombozu göz önünde bulundurulmalıdır.
• Portal ven trombozulu hastalarda genellikle Karaciğer fonksiyon testleri normaldir.
• Akut Portal ven trombozu için önerilen tedavi, heparin veya LMWH ile antikoagülasyonun ve takiben varfarin tedavisidir.

Referanslar

1. Thatipelli, Mallikarjun R., Robert D. McBane, David O. Hodge, and Waldemar E. Wysokinski. “Survival and Recurrence in Patients With Splanchnic Vein Thromboses.” Clin Gastroenterol Hepatol 2 (2010): 200–205.
2. Pieri, Giulia, Eleni Theocharidou and Andrew K. Burroughs. “Liver in Haematological Disorders.” Best Pract Res Clin Gastroenterol 4 (2013): 513-3.
3. Riva, Nicoletta, Marco P. Donadini, Francesco Dentali, Alessandro Squizzato,  Walter Ageno. “Clinical Approach to Splanchnic Vein Thrombosis: Risk Factors and Treatment.” Thromb Res.1 (2012): S1-3.
4. Plessier, Aurélie, Pierre-Emmanuel Rautou, Dominique-Charles Valla. “Management of Hepatic Vascular Diseases.” J Hepatol1 (2012): S25–S38.
5. Amitrano L, Guardascione MA, Brancaccio V, et al. Risk factors and clinical
   presentationof portal vein thrombosis inpatients with liver cirrhosis.
   J Hepatol 2004;40:736-41.
6. Ageno, Walter, Alessandro Squizzato, A. Togna, F. Magistrali, M. Mangini, C. Fugazzola, F. Dentali. “Incidental Diagnosis of a Deep Vein Thrombosis in Consecutive Patients Undergoing a Computed Tomography Scan of the Abdomen: A Retrospective Cohort Study.” J Thromb Haemost. 10 (2012): 158–160.
7. Ögren, Mats, David Bergqvist, Martin Björck, Stefan Acosta, Henry Eriksson, Nils H Sternby. “Portal Vein Thrombosis: Prevalence, Patient Characteristics and Lifetime Risk: A Population Study Based on 23,796 Consecutive Autopsies.” World J Gastroenterol. 12 (2006): 2115–2119.
8. Manzano-Robleda, M del C., Beatriz Barranco-Fragoso, Misael Uribe, Nahum Méndez-Sánchez. “Portal Vein Thrombosis: What Is New.” Ann Hepatol. 1 (2015): 20-7.
9. Senzolo, Marco, Oliviero Riggio1, Massimo Primignani. “Vascular Disorders of the Liver: Recommendations from the Italian Association for the Study of the Liver (AISF) Ad Hoc Committee.” Dig Liver Dis.7 (2011): 503–514.
10. Garcia-Pagan, Juan Carlos., Manuel Hernandez-Guerra., and Jaime Bosch,. ”Extrahepatic Portal Vein Thrombosis.” Semin Liver Dis. 28 (2008): 282–292.
11. Tsochatzis, Emanuel A., Marco Senzolo, Giacomo Germani, Alexander Gatt, Andrew K. Burroughs. “Systematic Review: Portal Vein Thrombosis in Cirrhosis.” Aliment Pharmacol Ther. 31 (2010): 366–374.
12. DeLeve, Laurie D., Dominique Valla, Guadalupe Garcia-Tsao. “Vascular Disorders of the Liver” 49 (2009):1729-1764.
13. Lai, Lawrence, William R Brugge. “Endoscopic Ultrasound is a Sensitive and Specific Test to Diagnose Portal Venous System Thrombosis (PVST) Am J Gastroenterol. 99 (2004): 40-44.
14. Rangari, Manisha, Ruchika Gupta, Monika Jain, Veena Malhotra, and Shiv K. Sarin. “Hepatic Dysfunction in Patients with Extrahepatic Portal Venous Obstruction.” Liver Int. 23 (2003): 434–439.
15. Qi, Xingshun, Guohong Han, Daiming Fan. “Management of Portal Vein Thrombosis in Liver Cirrhosis.” Nat Rev Gastroenterol Hepatol. 7 (2014): 435-46.