Guillain Barre Sendromu nedir? ICD-10 G61.0
Guillain barre sendromu (LandryGuillain-Barré syndrome) periferal sinir miyelin kılıfının immun sitem tarafından tahrip edilmesi nedeniyle gelişen akut inflamatuar poliradikülonöropati dir. Genelde Guillain barre sendromu viral bir enfeksiyonu takiben ortaya çıkan subakut başlayan vücut kaslarında yukarı doğru ilerleyen simetrik güçsüzlük, paralizi ve derin tendon reflkeslerinin kaybı ile hekimlere başvurur. Kasik Guillain barre sendromuna ek olarak pek çok varyant tanımlanmıştır. Kesin sebep belli olmamakla birlikte Campylobacter jejuni enfeksiyonu ve aşılama gibi viral ve ateşli hastalıkların tetikleyici olduğu tahmin edilmektedir. Kadın ve erkekler eşit oranda etkilenir. 2 ile 4 haftada semptomların kötüleştiği ve haftalar ya da bir yıl içinde iyileşmenin görüldüğü monofazik bir hastalıktır. Guillain barre sendromunda mortalité %2-5 arasındadır.
Gluen barre, çoğunlukla ekstremitedeki uyuşuklukla başlar. Çoğunlukla el ve ayak bileklerinde belirgindir. Güçsüzlük parestezilerin başlamasından 1-2 gün sonra proksimal kaslardan başlar, kolları yukarı kaldırmak, merdiven çıkmak ve sandalyeden kalkmakta zorlukla kendini gösterir.
Hastaların üçte birinde yukarı ilerleyen kas güçsüzlüğü paralizi diyaframı etkileyerek solunum yetmezliğine ve mekanik ventilasyon ihtiyacına neden olur.
Tarihçe 1859’da Landry, asendan ilerleyen paralizisi olan 10 hasta hakkında bir rapor yayınladı. Daha sonra, 1916’da, 3 Fransız doktor Guillain, Barré ve Strohl motor güçsüzlüğü, areflexia, beyin omurilik sıvısı (BOS) albüminositolojik ayrışması ve azalmış derin tendon refleksleri olan 2 Fransız askeri tanımladı. Tanımlanan sendrom daha sonra Guillain-Barré sendromu olarak adlandırıldı.
Guillain barre sendromu tanı;
Gluen barre, genellikle anamneze ile tanı konur ancak lomber ponksiyon ve elektrodiagnostik veriler de tanıyı kesinleştirmek için gereklidir.
Guillan Barre Sendromu Tanı Kriterleri
Kesin kriterler
Bir ekstiremiteden fazlasında ortaya çıkan progresif güçsüzlük, Reflekslerin kaybı
Göreceli kriterler
Günler ve haftalar içinde progresyon, progresyonun durmasında sonra 2-4 haftada iyileşmenin başlaması
Semptomların rölatif simetri göstermesi
Ilımlı duysal semptomlar
- Kranial sinirlerin etkilenmesi (Bell’s paralizisi, disfaji, disartri, oftalm opleji)
- Otonomik disfonksiyon (taşikardi, bradikardi, disritm i, kan basıncında derin farklılıklar, postural hipotansiyon, üriner retansiyon, konstipasyon, kırmızı yüz, kuru deri, hipersalivasyon)
- Başlangıçta ateş olmaması
- BOS’ta sitoalbuminolojik dissosiasyon (yüksek protein ve düşük lökosit değerleri)
- Elektromyogramda ve sinir iletim hızı çalışmalarında tipik bulgular
Miller-Fish sendromu
Kafa sinirlerinin tutulduğu guillain barre varjantıdır. Oftalmopleji, ataksi, azalmış ya da silinmiş reflekslerle karakterize bir viral prodromdan daha sık olarak diyare ile kendini gösterir. Güçsüzlük ve hastalığın seyri Guillain barre sendromuna göre daha hafiftir.
Miller-Fish sendromundan şüphelenildiğinde C.Jejuni için yapılacak olan antikor testi ile tanı kesinleştirilebilir.
Akut motor aksonal nöropati
Akut motor ve duysal aksonal nöropati, motor ve duysal fonksiyonların birlikte etkilendiği diğer bir Guillain-Barre sendromu varyantıdır. Ani başlayan bu durum, hızla ilerler, uzun süre devam eder ve kötü prognoza sahiptir. C.Jejuniye bağlı olarak gelişir ve Japonya ile Çin’de daha sık görülür.
Lomber ponksiyonda, yüksek protein değerleri (>45 mg/dL) ve mm3’te 10’dan daha az lökosit sayımı ile mononükleer hücre hakimiyeti dikkati çeker. Milimetre küpte 100’den fazla hücre olması, HIV, Lyme Hastalığı, sifiliz, sarkoidoz, tüberküloz, bakteryel menenjit, lösemik infiltrasyon ya da SSS vasküliti gibi durumları akla getirmelidir.
Klinik tanıyı desteklemek için yapılan elektrodiagnostik testlerde Guillain Barre sendromundaki demiyelinizasyona bağlı oluşan tipik bulgular ortaya çıkar. Akut motor ya da akut motor ve duysal aksonal nöropati varyantlı hastalarda, elektromiyogram ve sinir iletim hızı çalışmaları demiyelinizasyondan çok aksonal hasarı gösterir. Erken elektrodiagnostik testler yanlış negatif sonuçlar verebilir. Etkilenen sinirin biyopsisinde mononükleer hücre infiltrasyonu görülür. Etkilenen sinirlerin artışını, ayırıcı tanı olasılıklarını Manyetik rezonans görüntüleme ile dışlana bilir.
Guillain Barre Tedavi
Acil serviste ABC’lerin devamı, intravenöz tedavi, oksijen ve solunum desteği başlanmalıdır. Entübasyon, solunum yetmezliği gelişen hastalarda yapılmalıdır.
Acil entübasyon kriterleri
-
Hipoksi
-
Sürekli azalan solunum fonksiyonu
-
Zayıf öksürük refleksi
-
Şüpheli aspirasyon
Genel olarak olarak entübasyon, zorunlu vital kapasite (FVC) 15 mL / kg’dan az olduğunda gereklidir.
Guillain-Barré sendromu ya da varyantlarından birinden şüphelenilen bir hastada ilk yapılması gereken hava yolunun aspirasyon ve diğer komplikasyonlara karşı korunarak, solunum fonksiyonunun yeterliliğini sağlamaktır. Guillain Barre sendromunda hasta entübasyon kriterlerini karşılamıyorsa bile yoğun bakım yatışı ani, kontrolsüz solunum yetmezliğinin önlenmesi için gereklidir.
Hastalar kan basıncı, kalp atım hızı ve aritmiler deki değişiklikler açısından yakından izlenmelidir. Taşikardi için tedaviye nadiren ihtiyaç vardır. Semptomatik bradikardi için atropin önerilir.
İV immünglobulin ve plazmaferez Guillain-Barre sendromu tedavisinde kullanılır.
IVIG ve plazmaferezin etkinlikleri aynıdır ancak semptomların düzelmesinde herhangi ek bir etkinlikleri yoktur. IVIG 2 günde bir 2 mg/kg dozda uygulanır.
Plazmaferez ise 2 ila 14 gün içinde 5 seansta 200-250 mL/kg şeklinde uygulanır.
Her iki tedavi modilitesinde de çeşitli yan etkiler ortaya çıkar. IVIG tromboemboli ve aseptik menejite neden olabilir. Plasmafrezde ise hemodinamik insitabilite daha fazladır anca relaps oranı daha azdır. Kortikosteroidlerin tedavide yeri olmadığı gibi zararlı da olabilirler.
özet:
- Guillain barre sendromunun kesin nedeni bilinmemektedir. Ancak genellikle solunum yolu enfeksiyonu veya grip gibi bulaşıcı bir hastalıktan sonra ortaya çıkar.
- Guillain barre özellikle istemli kaslarda tekrarlayan hareketlerle görülen zayıflık ve yorgunlukla kendini gösterir. Kaslardaki zayıflık genellikle proksimal kaslarda gözlenir. Bu zayıflık genellikle dinlenme ile geçer.
- Guillain barre sendromu genellikle ayaklarınızda ve bacaklarınızda başlayan ve üst vücudunuza ve kollarınıza yayılan karıncalanma ve zayıflık ile başlar. Bozukluğu olan insanların yaklaşık yarısında, semptomlar kollarda veya yüzde başlar. Guillain barre sendromu ilerledikçe kas zayıflığı felce dönüşebilir.
Kaynaklar
- Rees JH, Gregson NA, Hughes RA. Anti-ganglioside GM1 antibodies in Guillain-Barré syndrome and their relationship to Campylobacter jejuni infection. Ann Neurol. 1995 Nov. 38(5):809-16
- Walgaard C, Lingsma HF, Ruts L, Drenthen J, van Koningsveld R, Garssen MJ, et al. Prediction of respiratory insufficiency in Guillain-Barré syndrome. Ann Neurol. 2010 Jun. 67(6):781-7.
- Hughes RA, Pritchard J, Hadden RD. Pharmacological treatment other than corticosteroids, intravenous immunoglobulin and plasma exchange for Guillain-Barré syndrome. Cochrane Database Syst Rev. 2013 Feb 28. 2:CD008630
- Dieleman J, Romio S, Johansen K, Weibel D, Bonhoeffer J, Sturkenboom M. Guillain-Barre syndrome and adjuvanted pandemic influenza A (H1N1) 2009 vaccine: multinational case-control study in Europe. BMJ. 2011 Jul 12. 343:d3908.